【概述】
    外阴恶性肿瘤以原发性的为主，约占女性生殖器肿瘤的4%，占妇女全身肿瘤的1%~2%。约2/3病变发生于大阴唇，1/3发生于小阴唇、阴蒂或会阴联合等处。大多数病变发生于外阴的前半部，发生于会阴部或大阴唇的外侧面者占少数。绝大多数外阴癌是鳞状上皮癌，平均发病年龄为50~60岁，40岁以前也可能发病。腺癌较少，常发生于尿道旁腺或前庭大腺部位。有时外阴癌局限于上皮内，在上皮内蔓延称为原位癌，亦称外阴上皮癌。上皮癌有两种：①鳞状上皮原位癌（又称波文病）②湿疹样上皮内癌（又称派杰病）。上皮内癌主要发生于大阴唇。此外尚有基底细胞癌及恶性黑素瘤。

【诊断】
（一） 症状
    1、外阴癌  因为女性外阴皮肤是鳞状上皮，所以恶性肿瘤以鳞状上皮癌最常见。患者主要症状是在外阴部发现一硬的小结节或者是肿块，在这之前大多数患者往往有多年的外阴瘙痒病史。外阴部的这种癌性小结节或肿块常常会伴有疼痛或瘙痒，也有的患者没有疼痛或痛痒症状。部分患者表现为外阴部位出现经久不愈的溃疡。晚期为典型的糜烂、肿块或不规则的乳头状瘤，颜色可呈白色、灰色、粉色或有黑色素沉染时，可出现尿频、尿痛、排尿困难、排便困难等。
    2、外阴湿疹样癌（派杰病）  大多发生于绝经以后的妇女，主要症状是长期的外阴瘙痒和疼痛。癌肿部位发红，表皮粗糙，有液体渗出，像湿疹一样。癌肿可以发生一侧阴唇上，也可能整个外阴表面都累及。这种癌转移比较少见。一般情况下不会发生淋巴转移，偶然可见到有局部周围组织浸润。
    3、恶性黑色素瘤  一般多发于小阴唇和阴蒂。可能与外阴部经常受磨擦和刺激有关。表现为外阴瘙痒，色素痣扩大，色素增加，表面溃疡，有血性或浆液性渗出物。
    4、其他外阴恶性肿瘤  包括基底细胞癌、外阴湿疹样癌等，均较罕见。基底细胞癌一般是位于大阴唇的肿块，中心可能破溃形成溃疡，它的特点是生长很慢，以向周围侵犯为主，极少通过淋巴管向远处转移。

（二） 体征
    1、鳞状上皮癌可表现为单纯性溃疡、白色病变、皮下肿块或息肉样病变。早期时表皮的上皮脚向间质浸润，逐渐形成皮下结节，此结节也可破溃、变小而误诊为炎症，晚期发展成为菜花样赘生或溃疡。
    2、波文病表现为暗红色粗糙斑，边界清楚而不规则，表面有结痂，去痂后见到肉芽组织和渗出面。
    3、派杰病的病变呈湿疹样变化，呈红色，略突起，伴有白色病变或小颗粒，有时见浅溃疡形成和结痂。
    4、检查往往会在外阴触及一肿块，质地较硬，活动性差，与周围组织粘连，一般会有轻度触痛，有的患者可以没有疼痛症状。晚期患者在其肿块发生坏死感染，表面可有破溃，有时可以在一侧或双侧腹股沟触及肿大的淋巴结，质硬，不活动。

（三） 检查
    外阴肿瘤唯一的确诊手段就是病理检查。并不是所有的腹股沟淋巴结肿大多表明外阴肿瘤的转移，当触及淋巴结肿大时须进行淋巴结活组织检查来确定有无肿瘤的淋巴转移。
（四） 诊断要点
    1． 病史 发现外阴肿块，伴有轻度压痛。
    2． 临床表现  外阴触及一肿块，质地较硬，活动性差，与周围组织粘连，有轻度触痛，有的患者可能没有疼痛感觉。晚期患者在期肿块发生坏死感染，表面可有破溃，有时可以在一侧或双侧腹股沟触及肿大的淋巴结，质硬，不活动。
    3． 辅助检查  活体组织病理切片检查可以明确肿瘤的病理类型。
对外阴的病变应做详细的观察，如发现经久不愈的溃疡、丘疹样疣，或白色病变经治疗效果不明显时，应采取活体组织检查。除极早期类似良性病变而难以确诊外，一般诊断均无困难，但应与乳头瘤、外阴结核、增生型营养不良、基底细胞癌、派杰病等相鉴别。活检为唯一可靠的鉴别方法，在甲苯胺蓝感染色后的不脱色区处取活检，可获得较准确的诊断结果，必要时还需多次、多处活检方能最后确诊。

（五） 鉴别诊断
    1． 外阴良性肿瘤  外阴部位可触及一肿块，表面光滑，边界清楚，活动性好，一般无触痛，也无腹股沟淋巴结的肿大。主要依靠病理检查来做最后的鉴别。
    2． 外阴损伤 外阴损伤是女性常见的疾病之一。发病原因多数为骑跨式跌伤，如骑男式自行车时意外的急刹车，或上下车时阴部遭到猛烈碰撞，外阴部位受到暴力打击等。在这种情况下，外阴部有严重的挫伤，可有疼痛，能见到皮下淤血或血肿，时间长后血肿机化成为硬结。一般根据期外伤症状能够明确诊断。
    3． 尖锐湿疣  尖锐湿疣是一种性传播疾病，一般与不洁性交有关。发病时，外阴瘙痒，分泌物增加。早期外阴部的皮肤、黏膜粗糙不平，随后可摸到小结节或肿块，样子为毛刺状，或者像大小不等的菜花状、鸡冠花状的灰白色肿物，多分布在小阴唇的内侧、大小阴唇之间的唇间沟、会阴和肛门。一般抗病毒治疗有效。
    4． 假性湿疣  假性湿疣不是性传播疾病。在阴唇内侧可以看到有小米粒大小的淡红色疹子，两侧对称，分布均匀，通常能够自行消退。病理检查可明确鉴别。
 
【治疗】
    外阴癌的治疗应视局部病变的大小、周围器官是否受累、临床对淋巴结的评估以及患者的具体情况区别对待，选择合适的治疗方案。治疗大致有药物、激光、放疗和手术等方法。以手术治疗为主，其次是放疗。
（一） 药物治疗
    用5%的（5-FU）软膏涂于病灶处，但治疗效果不理想，失败率为50%.
(二)手术治疗
    外阴癌的治疗以手术切除为主，近年来许多学者强调手术与放疗综合治疗在外阴癌治疗中的重要性。文献报道在一定范围内淋巴转移与病灶大小有关。Ⅰ期患者病灶小，淋巴转移机会小，单行外阴根治性切除，可在不降低治疗效果的前提下减少手术创伤与手术并发症。外阴癌淋巴转移的特点是形成淋巴管转移，单行外阴病灶处理易造成腹股沟淋巴结转移，因此，对Ⅰ期患者腹股沟淋巴转移者，应以手术治疗为主，腹股沟区的预防照射应足量，以达到预防复发的目的。
（三）放射治疗
    在行外阴及腹股沟术前、术后可以进行辅助放疗，术前放疗用于外阴肿块大、侵及周围器官、切除困难者，局部照射可使肿瘤体积缩小，有利于手术切除，保留器官功能 ，提高手术疗效。晚期患者一般情况差，不能耐受较大手术，或腹股沟淋巴融合、固定，不能切除，可给予放疗。
(四)激光治疗
激光治疗主要是用二氧化碳激光，可保持外阴的外观，短期疗效较好，但也有1/3的复发率。