23岁女性，G0，因“残角子宫切除术后，闭经伴周期性腹痛2年”入院。
    患者初潮13岁，5-6天/28天，量中等，原发痛经，进行性加重。2年前当地医院诊断残角子宫并宫腔内积血，经开腹手术切除右侧残角子宫，手术记录中描述：子宫正常大小，右侧壁突出一4*3*3cm肿物，于峡部上1cm处切除残角子宫，见残角子宫自峡部借助一通道与宫颈相通，缝合关闭此通道后子宫成形。术后患者持续闭经伴周期性腹痛，每月5-8天，经常需注射哌替啶或吗啡等药物镇痛。曾行宫颈扩张术2次，无明显疗效。残角子宫切除术后半年于当地医院行宫腔镜检查，提示宫腔小，未见输卵管开口。半年前开始口服孕三烯酮。为进一步治疗来我院，我院B超显示：子宫4.1*3.7*3.6cm，宫腔内见无回声1.3*1.5*1.1cm，双卵巢、双肾、输尿管未见异常。MRI提示子宫矢状位清楚显示子宫颈，但不能明确是否与残角子宫相通。行子宫输卵管造影：宫腔不显影，子宫毛细血管及静脉显影，间接勾勒出子宫轮廓。B超监测下探宫腔，探针进入宫腔偏右侧孔道，深约7cm，该孔道与宫腔不相通，间隔约1cm肌性组织。故行剖腹探查，术中纵行切开子宫，宫腔内为巧克力样液体，可见内膜组织，但面积不足2cm2，为盲腔，与宫颈管探针间隔约3cm，无管隙相通。考虑保留子宫无意义，行TAH。术后恢复好。术后病理：子宫下段及宫颈，一侧可见平滑肌结节，内有多灶异位的子宫内膜，符合残角子宫伴腺肌病及结节表面子宫内膜异位症。临床诊断：生殖道梗阻，残角子宫
专家点评并相关知识复习：
    残角子宫又称遗迹性双角子宫，由一侧副中肾管下段发育不全形成。根据残角子宫与单角子宫解剖上的关系，分为三种类型：I型（残角子宫有宫腔，并与单角子宫相通），II型（残角子宫有宫腔，并与单角子宫不相通），III型（实体残角子宫，仅以纤维带与单角子宫相连）。
关于副中肾管发育异常的分类，美国生殖医学会（AFS）将子宫畸形分为7类，分别为：子宫发育不全（Ⅰ）、单角子宫（Ⅱ）、双子宫（Ⅲ）、双角子宫（Ⅳ）、纵隔子宫（Ⅴ）、弓形子宫（Ⅵ）和乙烯雌酚相关子宫畸形 （Ⅶ）（见下图）。

 

    本例可能是一个II型残角子宫，原发痛经，梗阻的残角子宫增大，形似正常子宫，而引流正常的单角子宫反倒显的小了，于是造成了错切。术后不仅痛经没有缓解，而且闭经了。
    子宫输卵管造影对于诊断子宫发育畸形具有独到的价值，切除器官前一定要谨慎核对病变侧，即使明确的侧别也有错切的惨痛教训。
    子宫畸形分类复杂，所以对子宫畸形的评估特别重要。目前比较准确的影像学检查方法是MRI。腹腔镜联合宫腔镜检查及同时进行处理也是首选的方法。