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女性生殖器官在形成、分化过程中，若受到某些内源性因素（如基因或染色体异常等）或外源性因素（如使用性激素类药物）的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种女性内外生殖器官畸形发生。
女性生殖器官畸形在临床并不少见，畸形的临床表现复杂，不同类型患者临床表现不同。2021年5月28日燕赵论坛上，珠海市人民医院刘木彪教授结合多个病例的诊疗历程分享了对女性生殖器官畸形的诊治经验，妇产科在线根据讲座内容选取部分精彩内容分享给大家，希望能给大家带来启发~
病例一
主诉
24岁女性患者会阴发育异常17年。
病史
6岁时父母发现会阴部畸形，未就诊，15岁时长胡须、体毛增多，未就诊。23岁仍无月经来潮，就诊于外院内分泌科，给予人工月经周期治疗3个月。
妇科门诊以女性假两性畸形收入院。
查体
外阴阴毛呈男性型分布，延伸至肛周，阴蒂类似小阴茎，头部状如男性龟头，可见冠状沟，大小约5*2.5*2 cm；尿道开口未见异常，下方可见处女膜及阴道口。肛查：子宫稍小，双附件区未扪及明显包块。
化验
性激素六项：雄激素睾酮升高，其他正常。
24小时尿游离17-酮类固醇检测结果明显升高。
妇科超声
膀胱充盈，盆腔正中可见类子宫样结构；右卵巢28*18*23 mm，卵泡8*7 mm、6*5 mm等；左卵巢26*16*22 mm，卵泡7*6 mm，5*4 mm等，超声下行探针探查，阴道与盆腔正中类子宫样结构相连，大小约27*13*17 mm，宫腔线可见，内膜呈线状。
腹部超声
双肾，膀胱未见异常。
诊断为先天性肾上腺皮质增生症（21羟化酶缺陷型之单男性化型）。
治疗
1、前期给予地塞米松治疗，血睾酮有所下降，体毛明显改善；
2、外阴整形术（阴蒂成形术）；
3、术后继续口服地塞米松治疗；
4、口服戊酸雌二醇环丙孕酮片进行人工月经周期治疗。
随访结果，患者3年后顺利生产。
总结
1、该病例手术的关键是保护好血管和神经，不影响患者术后生活；
2、手术缝合时需注意缝合美观。
病例二
主诉
13岁女性患者，主诉周期性下腹痛6个月，加重2个月，怀疑宫颈闭锁。目前尚无月经来潮史。
查体
外阴女性型，处女膜可见开口，肛诊可触及宫颈样结构，上方宫体球形增大如孕8周，双附件区未触及异常。
MRI
提示宫腔积血，宫腔与宫颈不相通，考虑宫颈闭锁。
诊断
宫颈上段闭锁、宫颈发育不良。
治疗
宫颈横隔贯通术+腹腔镜下腹盆腔粘连分离，在宫颈管内置入T型节育器，保证月经正常来潮。
建议
等患者成年后再观察治疗。
总结：手术过程不是很难，治疗思路很重要。
对于女性生殖器官畸形的治疗，明确诊断是重要前提，初次治疗方案需充分权衡，考虑后续管理以及对患者未来婚育的长远影响。
刘木彪，主任医师，医学博士，暨南大学附属珠海医院/珠海市人民医院副院长兼妇产科学科带头人。
学术任职：中国医师协会微无创分会妇科精准诊疗专委会主任委员、中国整形美容协会科技创新与器官整复分会盆底康复与重建专委会主任委员、中国医师协会微无创分会常委、中国医师协会妇产科分会委员、中华预防医学会生育力保护分会常委、国家远程医疗与互联网医学中心妇科肿瘤专家委员会副主任委员、中国医药文化协会女性健康分会副会长、中国妇幼保健协会妇幼微创青委会副主委。广东省健康管理学会妇科学分会主任委员、广东省医师协会妇产科分会副主委、广东省医师协会妇科内镜分会副主委、广东省美容整形协会女性生殖道整复分会副主委、广东省泌尿生殖协会盆底学分会副主委、广东省妇幼保健协会妇科专委会副主委、广东省中西医结合学会妇瘤分会副主委。
专业擅长：擅长以微创技术诊治女性生殖器官发生的肿瘤、脱垂、畸形等疾病。国内首例单孔腹腔镜下妇科肿瘤根治术的完成者（2011年）；在女性盆腔器官脱垂的诊治方面具有丰富的经验，著有《盆腔器官脱垂与重建手术刘木彪2020观点》一书，基于经典理论提出了自己的见解，使盆底理论也可以通俗易懂，重建手术也能够安全易学。
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