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原标题丨子宫腺肌病：综述
来源丨2022-Vol. 8 Newsletter from Hysteroscopy - Issue 1 P. 3-6
作者丨Luis Alonso Pacheco Centro Gutenberg. Málaga. 西班牙
译者丨徐若男
审校丨夏恩兰
单位丨首都医科大学附属复兴医院 宫腔镜中心
引言
子宫腺肌病定义为子宫内膜组织异位到子宫肌层，子宫肌层中内膜腺体以及间质的集聚导致周围子宫肌层的增厚。
1860年，Rockitansky首次报道在子宫肌层内发现了腺体和子宫内膜细胞，称之为“子宫腺样囊肉瘤”。若干年后，1925年Frankl首次使用“子宫腺肌病”对其进行命名，并报道了位于子宫肌层内的内膜岛与内膜之间存在直接联系。最终，1972年Bird明确将子宫腺肌病定义为“子宫内膜侵入子宫肌层的一种良性病变”。
发病机制
关于子宫腺肌病的发病机制有各种理论假说，但真实原因尚未明确。目前大家广泛接受的理论为子宫腺肌病是由于组织损伤后进行了不良修复，有利于损伤组织的子宫内膜侵入。另一种理论支持子宫腺肌病是苗勒管上残余多能干细胞化生过程的结果。
尽管子宫腺肌病发病机制尚未明确，但与该病发展相关的某些危险因素已经明了。一些研究发现，妊娠次数与子宫腺肌病的发生密切相关，并且在有流产史的患者中，子宫腺肌病发病率更高。
虽然子宫腺肌病可见于年轻女性，但更常见于年龄稍大的女性。其他已知的危险因素包括既往子宫手术史或他莫昔芬治疗史。
分类
尽管目前公认的是子宫内膜侵入肌层深度大于2.5 mm可诊断为子宫腺肌病，但学术界仍未达成共识。非常重要的一点是，子宫内膜直接位于子宫内膜-子宫肌层交界处或结合带（junctional zone，JZ）的子宫肌层上，缺少内膜基底层。
子宫腺肌病分为以下几种类型。
局灶性
子宫腺肌病影响肌层的某一区域，类似于子宫肌瘤，因此称之为“子宫腺肌瘤”。显然，这种腺肌瘤与周围肌层之间没有假包膜（与正常肌层可分离），血管化在整个病变内是弥漫性的，而不是像子宫肌瘤一样，血管化在周边。
弥漫性
弥漫性子宫腺肌病影响子宫肌壁甚至整个子宫体，导致子宫大小和体积增加。这种弥漫性子宫腺肌病更常见于子宫后壁，前壁较少见，宫角部或近宫颈处更罕见。
囊性
囊性子宫腺肌病是指局灶性或弥漫性病变中，含有直径大于1 cm的积血腔。有一种变异类型称之为“青少年型囊性子宫腺肌病”，可造成30岁以下的年轻女性出现严重的痛经症状。
流行病学
由于缺乏统一的诊断标准，以及既往仅研究子宫切除患者的病理标本，好发年龄会向老年群体发生偏倚，因此，子宫腺肌病的真实发病率难以估计。
基于子宫切除患者的标本，子宫腺肌病的发病率为20%~30%。尽管不同研究之间数据存在很大差异，发病率介于5%~70%。不同的研究还发现，影像学方法确诊的子宫腺肌病发病率约20%~30%。
在所有子宫腺肌病的病例中，约30%的患者为30岁以下的年轻女性，所以我们认为子宫腺肌病可以影响女性的整个生育期。
临床表现
子宫腺肌病患者有不同的临床症状，包括痛经、异常子宫出血和不孕症。但并非所有患有子宫腺肌病的女性都有临床症状，症状的严重程度取决于子宫腺肌病的类型和病变程度。
异常子宫出血
异常子宫出血是最常见的症状，可影响50%的患者。丰富血管网的存在、子宫体积的增大导致子宫内膜面积的增加，以及子宫收缩能力失调似乎是引起这种症状的原因。
痛经
约30%的患者可出现痛经。关于子宫腺肌病引起痛经的原因，人们提出了不同的理论。经量增加以及子宫收缩力增强可能是其触发因素。需要注意的是，子宫腺肌病患者中同时合并子宫内膜异位症者高达24%，后者也可能导致痛经。
不孕症
虽然以前未注意到子宫腺肌病可引起不孕，这是因为该病主要在多次分娩的妇女中确诊。在排除合并子宫内膜异位症的情况下，子宫腺肌病与不孕症之间存在直接关系已被证实。这种关联的机制尚不清楚，可能是因为子宫异常收缩和相关的免疫学变化。我们还需要牢记相关的子宫内膜异位症在不孕患者中所起的作用。
慢性盆腔痛和性交困难
这些症状并不常见。
诊断
该病的诊断根据既往史和妇科检查，如今影像学方法在疾病的诊断中发挥着重要作用，最终确诊需要组织病理学检查。
1、二维超声
子宫形态学超声评估（MUSA）小组起草了一份专家共识，建立了关于子宫腺肌病的不同超声评估模式，主要包括以下内容。
A. 子宫肌壁非对称性增厚；
B. 子宫肌层内存在囊腔、低回声岛、阴影、子宫内膜下方点状或短线回声；
C. 血管发生病变、子宫内膜和子宫肌层之间界限不清以及子宫内膜与肌层之间过渡区中断。
通过上述标准诊断子宫腺肌病的准确率超过90%。子宫肌壁非对称性增厚、子宫内膜下方线状高回声影和子宫内膜-肌层过渡区中断，是二维超声诊断该病的最佳标准。
2、三维超声
三维超声可获得子宫冠状面的成像，从而可以仔细观察子宫内膜/肌层的分界，也被称为结合带（junctional zone , JZ），即宫腔周围的低回声区域。有人指出，不规则结合带的厚度增加是诊断子宫腺肌病准确性高的超声标准。
3、磁共振成像（MRI）
一直以来，MRI被认为是诊断子宫腺肌病最准确的影像学方法，但如今，许多专家认为其诊断的准确性与3D超声相似。其主要诊断标准是在子宫肌层内发现子宫内膜病灶，这种现象被认为是特异性表现，虽然只出现在50%的患者中。其他间接表现包括从基底层到子宫肌层的线状高信号条纹，结合带厚度超过12 mm，子宫呈球形增大，结合带边界模糊，区域不规则。
4、宫腔镜检查
宫腔镜检查被认为是诊断宫腔内疾病的金标准。尽管子宫腺肌病影响子宫肌层而非子宫内膜层，但宫腔镜下的某些表现可高度怀疑子宫腺肌病，如不规则子宫内膜表面缺陷的存在，内部含有积血的出血性囊性病变，类似纤维化区域的存在。宫腔镜检查也可帮助获得病理标本，便于进行明确诊断。
治疗
虽然治疗子宫腺肌病及相关症状的传统方法是子宫切除术。但近年来这一趋势已发生变化，更倾向于采用更保守的治疗，主要存在以下两个原因。一方面，现有多种药物治疗可以改善子宫腺肌病患者的症状；另一方面，由于影像技术的应用，已经观察到这种疾病也影响希望保留生育要求的年轻患者，子宫切除术不能被视为一种可行的治疗方式。
激素治疗方法包括复方口服避孕药、左炔诺孕酮宫内节育器（levonorgestrel releasing IUD，LNG-IUD）或持续孕激素治疗（continuous progestin treatment，OCP）。后两者均作用于子宫内膜，减少经血产生和缓解疼痛。一项随机研究比较了两者的疗效，发现LNG-IUD较OCP能更好地减少出血和缓解疼痛。持续的孕激素治疗可诱导子宫内膜蜕膜化和子宫内膜萎缩，从而改善这些患者的临床症状。
子宫腺肌病患者可短期使用促性腺激素释放激素（GnRH）类似物，这些药物可暂时抑制卵巢功能，从而诱导一种低雌激素状态。在计划行辅助生殖技术的患者中，GnRH类似物的使用更为频繁。在辅助生殖技术中，由于使用类似物抑制组织中的炎症反应和血管生成，因此降低了子宫腺肌病的活动程度。
其他非手术方法包括子宫动脉栓塞术。对于合并异常子宫出血和痛经的子宫腺肌病患者，子宫动脉栓塞术已被证实有效。超声引导或磁共振引导下的超声消融术和使用超声射频具有相似的疗效。这三种技术通过破坏子宫腺肌瘤的组织从而改善症状。
保守手术方法包括宫腔镜下充分引流子宫腺肌病的囊腔，可有效改善患者的痛经症状，充分的子宫内膜消融或切除术可治疗合并异常子宫出血者，以及局灶性子宫腺肌病的细胞减灭术。细胞减灭术是一项复杂的手术，只有专家才能取得令人满意的结果。
结论
子宫腺肌病的发病和治疗都是一个谜。对于该病的管理完全取决于患者未来的生育愿望。当下，保守疗法应作为子宫腺肌病的一线治疗，保留子宫的手术应作为二线治疗。
-完-
