卵巢性索-间质肿瘤（SCSTs）是一种相对罕见的卵巢肿瘤，其发生率占卵巢肿瘤的5%~8%，发病率为每年（0.09~0.10）/10万。好发人群主要为青春期及育龄期女性，而成年型颗粒细胞瘤（GCT）则多见于50~55岁围绝经期女性。SCST亚型众多，术前诊断困难，治疗方案应依据病理类型个体化决策。接下来，让我们一起深入了解下SCST的诊治要点。


张师前.png


1、部分SCSTs具有内分泌功能，对于存在高雌激素（如异常子宫出血、绝经后出血等）、高雄激素血（如多毛、闭经、声嘶等）相关症状的患者应行妇科查体及影像学检查，同时评估是否合并子宫内膜病变，避免漏诊。


2、妇科常用的血清肿瘤标记物对于SCSTs多无特异性，仅可辅助诊断，需与病史、查体及影像学检查综合判断。抑制素B及AMH对于颗粒细胞瘤具有较高的特异度及灵敏度，结合临床实际诊疗条件，当卵巢肿物倾向诊断颗粒细胞瘤时可考虑作为鉴别手段。


3、推荐超声作为首选检查方法，需由经验丰富的超声专科医师判断影像；超声诊断倾向SCSTs时，若无禁忌证，推荐增强MRI或CT检查；卵巢单纯间质瘤、颗粒细胞瘤在增强MRI上具有特征性表现，支持间质细胞瘤利用增强CT诊断特异度较低，若超声提示上述肿瘤亚型，建议首选增强MRI。


4、恶性SCSTs保留生育功能手术（FSS）推荐如下：年龄<40岁，生育意愿强烈，无其他不孕不育的因素，排除妊娠禁忌症；有严格的随诊条件；患者及家属对FSS的肿瘤复发风险充分知情，尤其是IC期患者；术前、术中评估为I期；单侧卵巢受累者行患侧卵巢-输卵管切除术；术中冰冻病理颗粒细胞瘤，若对侧卵巢外观正常，无需活检；支持间质细胞瘤合并中、高危因素者，对外观正常的卵巢活检。双侧卵巢受累者，因多数SCSTs恶性程度较低，可保留子宫、一侧或双侧正常卵巢组织。行保留生育功能的全面分期手术，可不行淋巴结清扫术。具有雌激素分泌功能的亚型术前应行分段诊刮，避免子宫内膜病变，完成生育后可考虑行根治性手术。


5、在术前、术中及术后联合生殖科医师全面评估FSS患者的生育能力，生育力评估包括但不限于患者一般情况、生育及肿瘤相关病史、遗传背景、卵巢储备功能、性激素检查、术中可同时行输卵管及卵巢评估等。辅助化疗期间GnRH-a保护卵巢功能，仅用于急需化疗或无其它方案可用时的辅助治疗。


6、恶性SCSTs患者应在初次治疗中实施全面分期手术，范围包括腹腔冲洗液或腹水细胞学和可疑病变的多点活检+双侧卵巢输卵管切除术及子宫切除术+大网膜切除术。初次手术分期不全者，建议完善全面分期手术。行保留生育功能的分期手术患者，在完成生育后，IA期不合并中高危因素者可严密随访（需充分告知复发风险）或接受根治性手术，其余患者建议接受根治性手术。


7、术前影像学评估及术中探查未发现淋巴结增大者，不推荐初次手术中常规行淋巴结清扫术。


8、全面分期手术、肿瘤细胞减灭术推荐开腹手术。保留生育功能的分期手术者，可选择腹腔镜手术。腹腔镜术术中严格遵守无瘤原则，利用标本袋完整取出肿瘤。


9、化疗首选卡铂+紫杉醇（TC）方案，备选依托泊苷+顺铂（EC）方案。IA及IB期G1无其它中、高危因素（异源性成份、网状结构等）无需辅助化疗。IA及IB期G1合并其它中、高危因素或G2者可动态观察或酌情给予化疗3~6个疗程。IA及IB期G3、IC期和更高分期者建议术后化疗3~6个疗程。IA期G1、G2颗粒细胞瘤无需辅助化疗。


10、复发性SCSTs经评估能接受再次手术且能达到R0切除者（病灶孤立复发或寡转移、无腹水），推荐行二次肿瘤细胞减灭术，术后建议再次行含铂辅助化疗，首选方案为TC方案，备选为EP方案。难以再次手术者，根据既往化疗史及病灶复发情况选择个体化决策。